Si tratta di una orbitopatia tiroide-correlata che non sempre è associata a evidenti alterazioni della tiroide di natura infiammatoria a carattere autoimmunitario. Si manifesta con la protrusione bulbare (esoftalmo) monolaterale o bilaterale, visione doppia (diplopia) e retrazione della palpebra superiore. Nei casi lievi o moderati e, comunque, nella fase attiva della malattia si ricorre all’impiego di lacrime artificiali, alla somministrazione di glicocorticoidi, di farmaci immunosoppressivi e in alcuni casi alla irradiazione dell’orbita.Nei casi più gravi e, comunque, nella fase di stabilità della malattia si ricorre alla decompressione orbitaria tramite la rimozione di una o più pareti orbitarie per aumentare lo spazio e consentire al bulbo di rientrare. Successivamente si può intervenire sulla muscolatura per migliorare la motilità oculare e solo dopo sulla palpebra superiore retratta.

A causa di gravi patologie oculari è necessaria la rimozione del bulbo oculare in toto (enucleazione) o la rimozione solo del suo contenuto, mantenendo il suo guscio sclerale (eviscerazione). E’ sempre opportuno ripristinare contestualmente il deficit di volume orbitario conseguente a tali interventi demolitivi con un impianto orbitario (sintetico o dermo-adiposo), al fine di poter posizionare successivamente una protesi sottile, adeguata e dotata di una mobilità accettabile. La riabilitazione del paziente anoftalmico con un impianto orbitario consente di ottenere un buon risultato estetico in quanto la protesi oculare non apparirà infossata. La lassità della palpebra inferiore e successivamente la ptosi della palpebra superiore vanno corrette solo a distanza di qualche settimana dal posizionamento dell’impianto orbitario. Talvolta non è possibile posizionare una protesi adeguata per la contrazione della cavità anoftalmica. La causa è spesso addebitabile a precedenti interventi non corretti, ad infiammazioni congiuntivali o a radioterapia. In questi casi più complessi è necessario ampliare la cavità con innesti a volte multipli.